putdown论著与临床研究
镜像综合征6例临床分析
—减少或避免妊娠期严重并发症的探讨
李涵，顾宁，江源，戴毅敏*
作者单位:210008江苏南京，南京大学医学院附属鼓楼医院妇产科
作者简介：李涵，毕业于复旦大学，硕士，医师，主要研究方向为围产医学
*通信作者，E-mail:nj_daiyimin@ 126. com
【摘要】目的探讨镜像综合征的临床特征、诊断治疗以及妊娠结局。方法收集2015年1月至2020年
1月南京鼓楼医院收治的54例胎儿水肿病历，分析其中发生镜像综合征的6例孕妇临床资料，其中包括化验
检查、图像学和病理学诊断、产后42d母儿随访记录以及母儿并发症情况等。结果①2015年1月至2018年
1月期间，胎儿水肿孕妇42例，2例（4. 8%)接受胎儿治疗，6例（14.3%)诊断为铣像综合征。2018年1月至
2020年1月期间胎儿水肿12例，3例（25.0%)接受胎儿治疗，无镜像综合征发生，差异无统计学意义（P>
0.05)。②母体临床特征以及并发症:6例均出现水肿（1+ ~3 + )，稀释性贫血[血红蛋白：（90.0 ± ll.U V L,
工作狂英语红细胞压积：（27.8 ± 2.9)%]、蛋白尿和低蛋白血症[白蛋白：（28.0 ± 3.8) g/L]。并发重度子痫前期4例，
心功能不全4例，2例患者围产期因严重脏器功能损害入住1CU治疗，总的母体严重并发症发生率为83.3%
(5/6例）。③超声检查:6例均有胎儿水肿,5例羊水过多。5例胎盘增厚[(53.3± 6.2 )m m]。6例胎盘的
平均重量为（649.0 ±127. 8)g，是同孕周胎盘重量的（174.0 ±44.4)%。④母儿围产结局：7例围产儿中，2例
胎死宫内，3例新生儿死亡，2例健存，总的围产儿死亡率71.4% (5/7例）。⑤病因：胎儿因素占66.7%
(4例），分别为先天性乳糜胸或乳糜腹3例，胎儿颈部血管瘤1例；胎盘因素和双胎并发症各1例（16. 7% )，分
别为：绒毛膜血管瘤1例，双胎输血综合征1例。结论镜像综合征可出现类似子痫前期的表现，血液稀释是
最重要的特征，也是与子痫前期鉴别的关键点。镜像综合征确诊后应积极纠正病因，如不可逆，需及时终止
妊娠。
【关键词]镜像综合症；胎儿水肿；母体水肿；诊断及治疗
【中图分类号】R7W.2【文献标志码】A 【文章编号】16744020(2021)054)404)5招聘会计
doi: 10. 3969/j. issn. 16744020. 2021.05. 12
Clinical analysis of 6 cas of mirror syndrome
------Discussion on reducing or avoiding rious complications during pregnancy U H a n, GU N in g, JIA N G Y u a n, D A I Yim in *
D epartm ent o f Obstetrics a n d G ynecology, N a n jin g D rum Tower H ospital, The A ffilia ted H ospital o f N a n jin g University M edical S ch o o l, N a n jin g Jia n g su 210008 ,P. R. C hina
*Corresponding aui/ior,E-mail：*******************
【Abstract 】Objective To investigate the clinical features, diagnosis, treatment and pregnancy outcome of mirror syndrome. Methods We collected the medical records of 54 cas of fetal edema in N a n jin g D rum Tower H ospital from January 2015 to January 2020, and analyzed the clinical data of 6 cas of pregnant women with mirror syndrome, including laboratory examination, imaging and pathological diagnosis, follow up records of 42 days postpartum and complications of mother and child. Results ① From January 2015 to January 2018,42 pregnant women with fetal edema,2(4. 8% ) received fetal treatment,and 6( 14. 3% ) were diagnod with mirror
syndrome. From January 2018 to January 2020,12 cas of fetal edema,3 cas (25. 0%)received fetal treatment,no mirror syndrome occurred, there were no significant differences between the two groups. (2) Maternal clinical features and complications ： Maternal edema (1 + 〜 3 + ), dilution an
emia [ hemoglobin:(90. 0 ± 11. 1) g/L, hematocrit: ( 27. 8 ± 2. 9 ) % ]，proteinuria and hypoproteinemia [albumin: (28. 0 ± 3. 8 ) g/L] were found in 6 cas. Complicated with vere preeclampsia in 4 cas, cardiac insufficiency in 4 cas,and perinatal treatment for vere organ function damage of 2 patients were in ICU. The overall incidence of maternal vere complications was 83.3%(5/6). ®Ultrasound examination ： 6 cas had fetal edema and 5 cas had polyhydramnios. Placenta thickening in 5 cas [( 53. 3 ± 6. 2) m m]. The mean weight of placenta in 6 cas was (649. 0 ± 127. 8) g，which was ( 174. 0 ± 44. 4) % of the same gestational week. (3) Maternal perinatal outcome ： Of the 7 perinatal infants, 2 were stillborn, 3 were neonatal death,2 were healthy, and the overall perinatal mortality rate was 71.4%(5/7). (§) Etiology： fetal factors accounted for 66.7% (4 cas) ,congenital chylothorax or chylous abdomen 3 cas,fetal neck hemangioma 1ca,placental factors and twin complications 1 ca (16. 7% ) ,respectively ：1was chorionic hemangioma, 1was twin transfusion syndrome. Conclusion Mirror syndrome can appear similar to preeclampsia. Hemodilution is the most important feature and a key point in differentiating from preeclampsia. The diagnosis of mirror syndrome should be positive to correct the cau,if irreversible,need to terminate pregnancy in time.
【Key words 】mirror syndrome; hydrops fetalis; maternal edema; diagnosis and treatment
镜像综合征（mirror syndrome)是以胎儿、胎盘水肿，进而出现母体水肿，并进行性加重为特征的严重妊娠期 并发症[1]，患者的症状与子痫前期相似，可出现血压升 高和蛋白尿[2]，严重者危及母儿生命。我院2018年后 开展胎儿医学服务，使得异常胎儿的诊断从孕中期提前 到了孕早期，为适时终止妊娠，避免胎儿水肿的发生提供了条件。本研究拟回顾性分析我院诊治的6例镜像 综合征病患，并结合相关文献，探讨总结该疾病的病因，临床特征，为临床鉴别诊断及治疗提供依据。
1资料与方法
1.1 一般资料
回顾性收集2015年1月至2020年1月南京鼓楼医 院收治的胎儿水肿孕产妇资料，对符合镜像综合征诊断标 准者的病历资料和诊断由3位副主任以上医师进行复习 和讨论。收集病史，化验检查、图像学和病理学诊断、产后 42 d母儿随访记录以及母儿并发症等资料用于分析。
1.2疾病诊断标准
胎儿水肿和（或）胎盘水肿，同时合并母体水肿可 确诊为镜像综合征。母体水肿诊断标准：局限于膝以下 为“1 + ”，延及大腿为“2 + ”，延及外阴及腹壁为“3 + ”，全身水肿或伴有腹水为“4 + ”。胎儿水肿诊断标准为：超声图像上见胎儿体内有两处及以上的异常体液积聚，如胸腔积液、心包积液、腹腔积
液及皮肤水肿（>5m m)等。胎盘水肿诊断标准为：通过大体观察、重量以及镜 下绒毛水肿者[3]，其中，胎盘重量用绝对重量（g)，以及 占相应孕周胎盘中位数重量百分比（％)两种方法表示，胎盘增厚定义为厚度>40m m[4]。母体严重并发症包括:I C U入住、心肺功能不全、严重感染等[5]。
1.3统计学方法
采用SPSS 19.0统计学软件处理数据，计量资料采 用i± s表示，计数资料以率（％)表示，采用Fisher精确 概率检验,P<〇.05为差异有统计学意义。2 结果
2_1 —般情况
研究期间，我院共收治胎儿水肿孕妇54例，其中，2015年1月至2018年1月期间，胎儿水肿孕妇42例，2例(4. 8%)胎儿分别接受腹腔和胸腔穿刺置管引流，6例（14. 3%)诊断为镜像综合征，现共有5例（11.9%)胎儿健存。2018年1月至2020年1月期间胎儿水肿12 例，3例(25.0%)胎儿分别接受胸腔穿刺置管引流和胎儿镜下肺部囊腺瘤激光电凝术，无镜像综合征发生，现 有2例（16. 7%)胎儿健存。和前一阶段相比，后一阶段 水肿胎儿治疗率增加，镜像综合征未发生，但差异均无统计学意义（Z =4.550, P = 0.067 =0. 188, P = 0.645)。6例孕妇中,5例为外院转入,1例为我院建档 管理。
2.2临床特征
如43页表1所示,6例孕妇均出现水肿（1+-3 + )、稀释性贫血[血红蛋白：（90.0±11. l)g/L，红细胞压积：
(27.8 士 2.9)%]、蛋白尿和低蛋白血症[(白蛋白：
(28.0±3.8)g/L]。其中，2例患者围产期因严重脏器功能损害入住I C U治疗，故母体总的严重并发症发生率 为83. 3% (5/6例）。胎盘病理检查见:5例胎盘增厚[(53.3±6.2 )m m]，6例胎盘平均重量为（649.0 土127. 8)g，是同孕周胎盘重量的（174. 0 ±44. 4)%。
2.3胎儿水肿原因及治疗
6例孕妇中，4例(66. 7%)水肿是胎儿因素所致，分 别为：先天性乳糜胸或乳糜腹3例，胎儿颈部血管瘤1例;1例为胎盘因素：绒毛膜血管瘤;1例为单绒毛膜双 胎并发症。7例胎儿中4例行染色体微阵列分析，均未 见异常。3例孕妇接受羊膜腔内穿刺羊水引流减压术，引流量分别为1 500 mL,l 800 m L，3 900 m L。2例行胎 儿治疗，其中，1例因胎儿腹水行胎儿腹腔穿刺术，腹水 引流量1 150m L;l例因胎儿胸腔积液行胎儿胸腔积液穿刺术，胸水引流量为170 m L。详见43页表1。对母体
的治疗中,4例患者行降压，硫酸镁解痉治疗，4例因出 现心功能不全均使用了利尿治疗。2.4母儿围产结局
4例患者行剖宫产分娩，2例阴道分娩,2个胎儿存 活，现体健，2例胎死宫内，其中丨例胎儿尸检见胎儿颈 部先天性血管瘤，染色体微阵列分析无异常，双胎之一 胎死宫内未做胎儿尸检，染色体微阵列分析无异常。其 余4例新生儿转重症监护室，3例死亡，死因分别为新生 儿呼吸窘迫综合征1例，败血症1例，严重心功能衰竭 1例。总胎儿死亡率71.4%。详见下页表1。3
讨论
3.1加深对镜像综合征发病原因的认识
镜像综合征临床罕见，文献报道其发生率仅为
0.0154% [6]。该病发病机制至今未明。胎儿免疫性或 胎儿非免疫性水肿，出生缺陷，胎盘疾病等均可导致镜 像综合征[7]。可归纳为以下几类：
① R h (D )母儿血型不合，双胎输血综合征等；② 感染相关因素：如巨细胞病毒、人类微小病毒、柯
萨奇病毒；
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③ 出生缺陷，如胎儿无心畸形、胎儿骶尾部畸胎瘤、
胎儿血管畸形等；
④ 胎儿及胎盘肿瘤，如胎盘绒毛膜血管瘤、胎儿神
经母细胞瘤等[8];
⑤
胎儿系统性疾病：代谢异常性疾病，如先天性糖
基化基因缺陷等，血液病，如a 地中海贫血、白血病、血 小板减少等[W °]，呼吸系统疾病，如先天性乳糜胸;
⑥
不明原因。也有研究表明，镜像综合征的发生与
人绒毛膜促性腺激素呈正相关，高水平的人绒毛膜促性 腺激素会导致胎盘过度增生，进而胎盘缺血缺氧，从而 激活体内的肾素-血管紧张素-醛固酮系统，导致母体的 水肿和血液的稀释[12]。
3.2提高镜像综合征的诊断及鉴别能力
镜像综合征的临床表现各异，有文献显示，该疾病 主要的母体特征是不同程度的母体水肿，大多数患
者局 限在双下肢，但随着病情加重及血容量增加，少数患者 会演变为全身性水肿[7]。高血压、稀释性贫血、蛋白尿 也较常见，肝功能损害，肾功能损害，少尿，头痛，血小板 减少也可出现于少数患者。本研究的患者均出现不同 程度的水肿、稀释性贫血、低蛋白血症及蛋白尿以及脏 器功能损害，与文献基本一致。
有研究表明，与无镜像综合征的胎儿水肿相比，镜 像综合征的胎儿水肿发病更早，水肿也更严重。因此， 当看到严重的早发胎儿水肿时，更应该警惕镜像综合征 的发生[14]。由于对该疾病认识不足，缺乏一套针对疾病 的相应检测手段，故一旦发现胎儿水肿，均应行积极的 产前超声胎儿结构和遗传学的筛查和诊断，感染相关指 标排查等，寻找胎儿水肿病因，为实施有效的临床干预
提供证据。
镜像综合征的临床特征与子痫前期极为相似，二者 的发病也均与血管生成因子与抗血管生成因子失衡相 关[13]。且部分镜像综合征孕妇会并发子痈前期，但二者 的临床处理和母儿预后差异较大，鉴别诊断尤为重要， 主要表现在:①实验室指标：血液稀释性贫血是镜像综 合征的特征性表现，而子痫前期因容量相对不足表现为 血液浓缩，这也成为鉴别二者的重要依据[~。②发病 孕周：镜像综合征发病与胎儿-胎盘水肿发生相关，平均 发病孕周27周（16 ~39周）[8]，而子痫前期的诊断在孕 20周以后，且多发生在孕晚期。③临床表现：镜像综合 征高血压发生率（57% -78%)，尿蛋白发生率（20% ~ 56%)
，且程度较轻，而子痫前期均出现高血压及蛋白 尿。④胎儿及胎盘：子痫前期常有胎儿宫内生长受限， 羊水减少，胎盘重量小于相应孕周，而镜像综合征患者 常合并有大于孕龄儿，羊水增多，胎盘重量大于相应孕 周。⑤母体预后：胎儿水肿一旦得到纠正或消除，镜像 综合征母体相关并发症会逐渐消失，可继续妊娠，但子
痫前期患者并发症需对症处理且终止妊娠后方可逐渐 改善。⑥胎儿预后：镜像综合征胎儿宫内死亡率可高达
67. 3%，远高于子痫前期，且预后更差[8]。3.3镜像综合征的治疗积极寻找病因纠正胎儿水肿，及时终止妊娠，是治
疗镜像综合征最重要的途径[15]。因该病及其罕见，目前 国内外尚无相关诊治指南，对症支持治疗是主要手段。 有文献报道，经胎儿宫内输血及胎儿胸膜腔羊膜腔分流 术治疗胎儿水肿后，胎儿及母体均得到良好的结局[16]。 另也有文献报道称，由双胎输血综合征引起的镜像综合 征患者经胎儿镜胎盘交通血管激光凝固术后，镜像综合 征症状消失[4’m 8]。药物治疗胎儿心率失常后，镜像综 合征症状得到逆转[19]。
本研究中，镜像综合征病例均发生在2018年以前， 这很可能与我们胎儿医学服务水平、胎儿治疗提高相 关。研究显示，我院通过开展产前诊断技术联合超声结 构筛查技术，对孕早期胎儿颈部透明层厚
度和胎儿结构 的超声筛查，使得异常胎儿的诊断从孕中期提前到了孕 早期，从源头避免了胎儿水肿的发生，从而避免后期母 体水肿，减少镜像综合征的发生[2〇21]。同时，通过胎儿 胸腹腔置管引流，胎儿镜下双胎选择性减胎，胎儿镜下 肺部囊腺瘤电凝术等宫内治疗，使一部分胎儿水肿得到 解决，也避免了镜像综合征的发生。虽然本研究中， 2018年以后胎儿治疗率的明显增加未能显示出统计学 差异，但上述数据及镜像综合征〇发生的良好结局，均 提示胎儿医学发展对避免妊娠期严重并发症具有重要 作用。尽管如此，对镜像综合征胎儿水肿的治疗仍然具 有极高的母儿风险，会导致严重孕产妇并发症。有研究 显示，该疾病会诱发围生期心肌病的发生[22]，肺水肿的 发生风险也会增加[7]。因此在积极对症支持治疗的同时,
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应严格控制患者液体的出人量，监测好患者的宫高、腹 围和体重，记录尿量，严格控制补液量及补液速度，从而 避免急性心衰，肺水肿及其他严重并发症的发生。6例 患者症状均在胎儿娩出后迅速缓解，
均治愈出院。因此，提高胎儿水肿病因的诊断率，积极纠正胎儿水肿的病因，是治疗镜像综合征的关键。
综上所述，镜像综合征是一种罕见的临床疾病，需 要及时、准确的诊断。虽然镜像综合征和子痫前期病因 不同，但他们有相似的临床表现，且往往在症状恶化时共存。因此，密切监测并采取积极的干预措施，对胎儿水肿进行适当的治疗，很可能能够改善母儿的状况，降 低孕产妇发病率和死亡率。
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