2021成人局灶节段性肾小球硬化诊治专家共识（全文）
摘要
局灶节段性肾小球硬化（FSGS）是一种临床病理综合征。FSGS患者预后异质性较大，需个体化治疗方案，改善患者远期预后。为此，上海市医师协会肾脏内科医师分会牵头，邀请在FSGS诊治方面有丰富经验的肾脏病临床和病理学专家，聚焦近年该领域的最新进展，结合国内专家的临床经验、相关文献及国内外指南，系统性总结FSGS临床、病理及预后特点，就FSGS诊断与治疗提出具体建议，制定了本共识，为临床诊疗工作者提供可掌握的、实用的治疗方案，帮助临床医生进一步提高其综合诊治能力与水平。
局灶节段性肾小球硬化（focal gmental glomerular sclerosis，FSGS）是一种临床病理综合征，光镜下主要表现为累及部分肾小球和毛细血管襻的硬化性病变，电镜下以足细胞足突融合和胞体脱落为特征。临床表现为蛋白尿，伴或不伴血尿，以及不同程度的肾功能受累，部分患者最终进展至终末期肾脏病［1］。根据病因，FSGS可分为原发性、继发性、遗传性和原因不明四种类型。FSGS的发病率具有人种差异，该病在黑人中较为常见［2］，在亚洲
人中则相对少见，国内FSGS发病率约占原发性肾小球疾病的3.3%~14%［3, 4, 5, 6］。FSGS的发病机制尚不明确，足细胞损伤是发病的关键因素。足细胞损伤原因包括免疫、炎症、遗传、代谢、感染和血流动力学改变等。FSGS患者预后异质性较大，与肾功能、尿蛋白水平及疗效关系密切［7］。目前国内尚无统一的适合我国人群和国情现状的诊疗共识。以肾病综合征为主要表现的患者，糖皮质激素（以下简称激素）和免疫抑制剂是主要治疗方法。近年来，生物制剂如利妥昔单抗等亦开始用于激素抵抗性、激素依赖性、频繁复发性FSGS的治疗，为FSGS提供了崭新的治疗思路。为规范FSGS的诊断与治疗，上海市医师协会肾脏内科医师分会组织在FSGS诊治方面有丰富经验的肾脏病临床和病理专家，结合国内外文献，撰写了《成人局灶节段性肾小球硬化诊治专家共识》（以下简称共识），供国内临床医师参考，旨在规范临床诊治，改善患者长期预后。
共识形成
2012年6月四级答案
tell me who you are1. 成立共识协作组：上海市医师协会肾脏内科医师分会组织具有较为丰富的肾脏领域诊疗经验的11名成人肾内科专家及1名肾脏病理专家组成专家协作组，部分专家此前曾参与制定国内多部专家共识的制订。
2. 制订共识：首先检索国内外数据库Pubmed、中国知网及万方数据库中近10年相关文献，主要检索词为局灶节段性肾小球硬化、focal gmental glomerular sclerosis，文献类型包括指南/共识/专家意见、Meta分析、系统综述/回顾分析、随机对照试验/非随机对照试验研究等，以及从中外指南和综述/荟萃分析所附参考文献继续扩展检索及筛选，形成共识文献库。随后，专家组成员根据国内外最新指南/共识及诊疗经验，经过6轮会议讨论和10次Email文稿修订，最终在全体专家成员一致同意下，形成本共识。
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一、临床表现
1. 蛋白尿：主要表现为蛋白尿和/或肾病综合征（尿蛋白定量≥3.5 g/24h，血浆白蛋白≤30 g/L，伴或不伴有水肿、高脂血症）［8, 9, 10, 11］。
2. 血尿：部分患者伴有镜下血尿，为肾小球源性血尿。
3. 高血压：较多见，约30%患者起病时即存在高血压［3］。
4. 肾功能异常：多数患者确诊时伴有肾功能下降，且随着病情进展而加重。
FSGS患者的5年肾脏存活率为45%~75%［10，12, 13］。其中，非肾病综合征患者10年肾脏存活率>90%［14, 15］队长英语，肾病综合征患者10年肾脏存活率仅57%grown up［12］。
二、诊断流程
FSGS的临床表现无特异性，其确诊依赖于肾组织活检病理诊断。
（一）病因诊断英国关闭餐厅酒吧
武汉瑜伽培训根据病因不同，FSGS可分为原发性、继发性、遗传性和病因不明4个类型。
1. 原发性FSGS：其病因及发病机制尚不清楚。原发性FSGS一般表现为肾病综合征，电镜下见足突弥漫融合。原发性FSGS的诊断首先要排除继发性FSGS、遗传性FSGS和原因不明FSGS。
2. 继发性FSSG：通常继发于全身性疾病，常见原因如下：
