线粒体

结构

外膜

线粒体外膜是位于线粒体最外围的一层单位膜，厚度约为6-7nm。其中磷脂与蛋白质

的质量为0.9:1，与真核细胞细胞膜的同一比例相近。线粒体外膜中酶的含量相对较少，其

标志酶为单胺氧化酶。线粒体外膜包含称为“孔蛋白”的整合蛋白，其内部通道宽约2-3nm，

这使线粒体外膜对分子量小于5000Da的分子完全通透。分子量大于上述限制的分子则需拥

有一段特定的信号序列以供识别并通过外膜转运酶（translocaoftheoutermembrane，

TOM）的主动运输来进出线粒体。

线粒体外膜主要参与诸如脂肪酸链延伸、肾上腺素氧化以及色氨酸生物降解等生化反应，它

也能同时对那些将在线粒体基质中进行彻底氧化的物质先行初步分解。细胞凋亡过程中，线

粒体外膜对多种存在于线粒体膜间隙中的蛋白的通透性增加，使致死性蛋白进入细胞质基

质，促进了细胞凋亡。高分辨三维X射线摄影可见内质网及线粒体之间的有20%膜是紧密

接触的，在这些接触位点上线粒体外膜与内质网膜通过某些蛋白质相连，形成称为“线粒体

结合内质网膜”（mitochondria-associatedER-membrane，MAM）的结构。该结构在脂质

的相互交换和线粒体与内质网间的钙离子信号传导等过程中都有重要作用。

膜间隙

线粒体膜间隙是线粒体外膜与线粒体内膜之间的空隙，宽约6-8nm，其中充满无定形

液体。由于线粒体外膜含有孔蛋白，通透性较高，而线粒体内膜通透性较低，所以线粒体膜

间隙内容物的组成与细胞质基质十分接近，含有众多生化反应底物、可溶性的酶和辅助因子

等。线粒体膜间隙中还含有比细胞质基质中浓度更高的腺苷酸激酶、单磷酸激酶和二磷酸激

酶等激酶，其中腺苷酸激酶是线粒体膜间隙的标志酶。线粒体膜间隙中存在的蛋白质可统称

为“线粒体膜间隙蛋白质”，这些蛋白质全部在细胞质基质中合成。

内膜

线粒体内膜是位于线粒体外膜内侧、包裹着线粒体基质的单位膜。线粒体内膜中蛋白质

与磷脂的质量比约为0.7:0.3，并含有大量的心磷脂（心磷脂常为细菌细胞膜的成分）。线

粒体内膜的某些部分会向线粒体基质折叠形成线粒体嵴。线粒体内膜的标志酶是细胞色素氧

化酶。

线粒体通过向内凹形成嵴，从而来增加内膜面积。然后是更多的反应能在内膜上进行。

线粒体内膜含有比外膜更多的蛋白质（超过151种，约占线粒体所含所有蛋白质的五

分之一），所以承担着更复杂的生化反应。存在于线粒体内膜中的几类蛋白质主要负责以下

生理过程：特异性载体运输磷酸、谷氨酸、鸟氨酸、各种离子及核苷酸等代谢产物和中间产

物；内膜转运酶（translocaoftheinnermembrane，TIM）运输蛋白质；参与氧化磷酸

化中的氧化还原反应；参与ATP的合成；控制线粒体的分裂与融合。

嵴

线粒体嵴简称“嵴”，是线粒体内膜向线粒体基质折褶形成的一种结构。线粒体嵴的形成

增大了线粒体内膜的表面积。在不同种类的细胞中，线粒体嵴的数目、形态和排列方式可能

有较大差别。线粒体嵴主要有几种排列方式，分别称为“片状嵴”（lamellarcristae）、“管状

嵴”（tubularcristae）和“泡状嵴”（vesicularcristae）。片状排列的线粒体嵴主要出现在高

等动物细胞的线粒体中，这些片状嵴多数垂直于线粒体长轴；管状排列的线粒体嵴则主要出

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现在原生动物和植物细胞的线粒体中。有研究发现，睾丸间质细胞中既存在层状嵴也存在管

状嵴。线粒体嵴上有许多有柄小球体，即线粒体基粒，基粒中含有ATP合酶，能利用呼吸

链产生的能量合成三磷酸腺苷。所以需要较多能量的细胞，线粒体嵴的数目一般也较多。但

某些形态特殊的线粒体嵴由于没有ATP合酶，所以不能合成ATP。

基质

线粒体基质是线粒体中由线粒体内膜包裹的内部空间，其中含有参与三羧酸循环、脂肪

酸氧化、氨基酸降解等生化反应的酶等众多蛋白质，所以较细胞质基质黏稠。苹果酸脱氢酶

是线粒体基质的标志酶。线粒体基质中一般还含有线粒体自身的DNA（即线粒体DNA）、

RNA和核糖体（即线粒体核糖体）。

线粒体DNA是线粒体中的遗传物质，呈双链环状。一个线粒体中可有一个或数个线粒

体DNA分子。线粒体RNA是线粒体DNA的表达产物，RNA编辑也普遍存在于线粒体RNA

中，是线粒体产生功能蛋白所必不可少的过程。线粒体核糖体是存在于线粒体基质内的一种

核糖体，负责完成线粒体内进行的翻译工作。线粒体核糖体的沉降系数介干55S-56S之间。

一般的线粒体核糖体由28S核糖体亚基（小亚基）和39S核糖体亚基（大亚基）组成。在

这类核糖体中，rRNA约占25%，核糖体蛋白质约占75%。线粒体核糖体是已发现的蛋白

质含量最高的一类核糖体。线粒体基质中存在的蛋白质统称为“线粒体基质蛋白质”，包括

DNA聚合酶、RNA聚合酶、柠檬酸合成酶以及三羧酸循环酶系中的酶类。大部分线粒体基

质蛋白是由核基因编码的。线粒体基质蛋白不一定只在线粒体基质中表达，它们也可以在线

粒体外表达。

编辑本段功能

能量转化

线粒体是真核生物进行氧化代谢的部位，是糖类、脂肪和氨基酸最终氧化释放能量的场

所。线粒体负责的最终氧化的共同途径是三羧酸循环与氧化磷酸化，分别对应有氧呼吸的第

二、三阶段。细胞质基质中完成的糖酵解和在线粒体基质中完成的三羧酸循环在会产还原型

烟酰胺腺嘌呤二核苷酸（reducednicotinarnideadeninedinucleotide，NADH）和还原型黄

素腺嘌呤二核苷酸（reducedflavinadenosinedinucleotide，FADH2）等高能分子，而氧化

磷酸化这一步骤的作用则是利用这些物质还原氧气释放能量合成ATP。在有氧呼吸过程中，

1分子葡萄糖经过糖酵解、三羧酸循环和氧化磷酸化将能量释放后，可产生30-32分子ATP

（考虑到将NADH运入线粒体可能需消耗2分子ATP）。如果细胞所在环境缺氧，则会转

而进行无氧呼吸。此时，糖酵解产生的丙酮酸便不再进入线粒体内的三羧酸循环，而是继续

在细胞质基质中反应（被NADH还原成乙醇或乳酸等发酵产物），但不产生ATP。所以在

无氧呼吸过程中，1分子葡萄糖只能在第一阶段产生2分子ATP。

三羧酸循环

糖酵解中生成的每分子丙酮酸会被主动运输转运穿过线粒体膜。进入线粒体基质后，丙

酮酸会被氧化，并与辅酶A结合生成CO2、还原型辅酶Ⅰ和乙酰辅酶A。乙酰辅酶A是三

羧酸循环（也称为“柠檬酸循环”或“Krebs循环”）的初级底物。参与该循环的酶除位于线粒

体内膜的琥珀酸脱氢酶外都游离于线粒体基质中。在三羧酸循环中，每分子乙酰辅酶A被

氧化的同时会产生起始电子传递链的还原型辅因子（包括3分子NADH和1分子FADH2）

以及1分子三磷酸鸟苷（GTP）。

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氧化磷酸化

NADH和FADH2等具有还原性的分子（在细胞质基质）

中的还原当量可从由逆向转运蛋白构成的苹果酸-天冬氨酸穿梭系统或通过磷酸甘油穿梭作

用进入电子传递链）在电子传递链里面经过几步反应最终将氧气还原并释放能量，其中一部

分能量用于生成ATP，其余则作为热能散失。在线粒体内膜上的酶复合物（NADH-泛醌还

原酶、泛醌-细胞色素c还原酶、细胞色素c氧化酶）利用过程中释放的能量将质子逆浓度

梯度泵入线粒体膜间隙。虽然这一过程是高效的，但仍有少量电子会过早地还原氧气，形成

超氧化物等活性氧（ROS），这些物质能引起氧化应激反应使线粒体性能发生衰退。

当质子被泵入线粒体膜间隙后，线粒体内膜两侧便建立起了电化学梯度，质子就会有顺

浓度梯度扩散的趋势。质子唯一的扩散通道是ATP合酶（呼吸链复合物V）。当质子通过

复合物从膜间隙回到线粒体基质时，电势能被ATP合酶用于将ADP和磷酸合成ATP。这

个过程被称为“化学渗透”，是一种协助扩散。彼得·米切尔就因为提出了这一假说而获得了

1978年诺贝尔奖。1997年诺贝尔奖获得者保罗·博耶和约翰·瓦克阐明了ATP合酶的机制。

储存钙离子

线粒体可以储存钙离子，可以和内质网、细胞外基质等结构协同作用，从而控制细胞中

的钙离子浓度的动态平衡。线粒体迅速吸收钙离子的能力使其成为细胞中钙离子的缓冲区。

在线粒体内膜膜电位的驱动下，钙离子可由存在于线粒体内膜中的单向运送体输送进入线粒

体基质；排出线粒体基质时则需要钠-钙交换蛋白的辅助或通过钙诱导钙释放

（calcium-induced-calcium-relea，CICR）机制。在钙离子释放时会引起伴随着较大膜电

位变化的“钙波”（calciumwave），能激活某些第二信使系统蛋白，协调诸如突触中神经递

质的释放及内分泌细胞中激素的分泌。线粒体也参与细胞凋亡时的钙离子信号转导。

其他功能

除了合成ATP为细胞提供能量等主要功能外，线粒体还承担了许多其他生理功能。

·调节膜电位并控制细胞程序性死亡：当线粒体内膜与外膜接触位点处生成了由己糖激

酶（细胞质基质蛋白）、外周苯并二氮受体和电压依赖阴离子通道（线粒体外膜蛋白）、肌

酸激酶（线粒体膜间隙蛋白）、ADP-ATP载体（线粒体内膜蛋白）和亲环蛋白D（线粒体

基质蛋白）等多种蛋白质组成的通透性转变孔道（PT孔道）后，会使线粒体内膜通透性提

高，引起线粒体跨膜电位的耗散，从而导致细胞凋亡。线粒体膜通透性增加也能使诱导凋亡

因子（AIF）等分子释放进入细胞质基质，破坏细胞结构。

·细胞增殖与细胞代谢的调控；

·合成胆固醇及某些血红素。

线粒体的某些功能只有在特定的组织细胞中才能展现。例如，只有肝脏细胞中的线粒体

才具有对氨气（蛋白质代谢过程中产生的废物）造成的毒害解毒的功能。

编辑本段半自主性及内共生学说

1963年M.和发现线粒体DNA（mtDNA）后，人们又在线粒体中发现了RNA、

DNA聚合酶、RNA聚合酶、tRNA、核糖体、氨基酸活化酶等进行DNA复制、转录和蛋白

质翻译的全套装备，说明线粒体具有独立的遗传体系。

虽然线粒体也能合成蛋白质，但是合成能力有限。线粒体1000多种蛋白质中，自身合

成的仅十余种。线粒体的核糖体蛋白、氨酰tRNA合成酶、许多结构蛋白，都是核基因编

码，在细胞质中合成后，定向转运到线粒体的，因此称线粒体为半自主细胞器。

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利用标记氨基酸培养细胞，用氯霉素和放线菌酮分别抑制线粒体和细胞质蛋白质合成的方

法，发现人的线粒体DNA编码的多肽为细胞色素c氧化酶的3个亚基，F0的2个亚基，

NADH脱氢酶的7个亚基和细胞色素b等13条多肽。此外线粒体DNA还能合成12S和

16SrRNA及22种tRNA。

mtDNA分子为环状双链DNA分子，外环为重链（H），内环为轻链（L）。基因排列

非常紧凑，除与mtDNA复制及转录有关的一小段区域外，无内含子序列。每个线粒体含数

个mtDNA，动物mtDNA约16-20kb，大多数基因由H链转录，包括2个rRNA，14个

tRNA和12个编码多肽的mRNA，L链编码另外8个tRNA和一条多肽链。mtDNA上的

基因相互连接或仅间隔几个核苷酸序列，一些多肽基因相互重叠，几乎所有阅读框都缺少非

翻译区域。很多基因没有完整的终止密码，而仅以T或TA结尾，mRNA的终止信号是在

转录后加工时加上去的。

线粒体在形态，染色反应、化学组成、物理性质、活动状态、遗传体系等方面，都很像

细菌，所以人们推测线粒体起源于内共生。按照这种观点，需氧细菌被原始真核细胞吞噬以

后，有可能在长期互利共生中演化形成了现在的线粒体。在进化过程中好氧细菌逐步丧失了

独立性，并将大量遗传信息转移到了宿主细胞中，形成了线粒体的半自主性。

线粒体遗传体系确实具有许多和细菌相似的特征，如：①DNA为环形分子，无内含子；

②核糖体为70S型；③RNA聚合酶被溴化乙锭抑制不被放线菌素D所抑制；④tRNA、氨

酰基-tRNA合成酶不同于细胞质中的；⑤蛋白质合成的起始氨酰基tRNA是N-甲酰甲硫氨

酰tRNA，对细菌蛋白质合成抑制剂氯霉素敏感对细胞质蛋白合成抑制剂放线菌酮不敏感。

此外哺乳动物mtDNA的遗传密码与通用遗传密码有以下区别：①UGA不是终止信号，

而是色氨酸的密码；②多肽内部的甲硫氨酸由AUG和AUA两个密码子编码，起始甲硫氨

酸由AUG，AUA，AUU和AUC四个密码子编码；③AGA，AGG不是精氨酸的密码子，而

是终止密码子，线粒体密码系统中有4个终止密码子（UAA，UAG，AGA，AGG）。

mtDNA表现为母系遗传。其突变率高于核DNA，并且缺乏修复能力。有些遗传病，如

Leber遗传性视神经病，肌阵挛性癫痫等均与线粒体基因突变有关。

在各种细胞器中，线粒体具有特殊性，因其含有核糖体且自身带有遗传物质。线粒体

DNA是环状的，且有一些和标准真核生物遗传密码不同的变化。

这些特性导致了内共生学说——线粒体起源于内共生体。这种被广泛接受的学说认为，

原先独立生活的细菌在真核生物的共同祖先中繁殖，形成今天的线粒体。

这种说法还被应用与科幻小说当中，其中小说《寄生前夜》说的是，在亿万年间，生物

都在不停的进化。在生物的体内，直接提供能量的线粒体进化速率快于生物本身，以致现在

线粒体已经有了意识，并且拥有强大的力量，甚至可以幻化出人形。于是在某个时刻，线粒

体终于爆发了，它们要消灭人类，主宰这个世界。

事实上，在科幻领域中，线粒体是十分广泛而流行的题材，不仅小说，在电视剧集《太

空堡垒-卡拉狄加》中，人型赛昂人的基因最终进入人类的细胞，成为线粒体。片中那个"关

系着人类与人形赛昂人生死存亡"的混血小女孩赫拉，正是生活在15万年前的，当今人类的

"线粒体夏娃"。

编辑本段遗传学

线粒体基因组

线粒体基因组中基因的数量很少，规模远小于细菌基因组。但内共生学说认为线粒体源

于被吞噬的细菌，那么两者基因组规模应该较为相似。为了解释这一现象，有猜想认为原线

粒体的基因除了丢失了一些外，大部分转移到了宿主细胞的细胞核中，所以核基因编码了在

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超过98%的线粒体表达内的蛋白质。某些有线粒体，但线粒体中不含DNA的生物（如隐孢

子虫等）的mtDNA可能已完全丢失或整合入核DNA中。线粒体DNA（mtDNA）在线粒体

中有2-10个备份，呈双链环状（但也有呈线状的特例存在）。mtDNA长度一般为几万至数

十万碱基对，人类mtDNA的长度为16,569bp，拥有有37个基因，编码了两种rRNA（12S

rRNA和16SrRNA）、22种tRNA（同样转运20种标准氨基酸，只是亮氨酸和丝氨酸都

有两种对应的tRNA）以及13种多肽（呼吸链复合物Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ的亚基）。mtDNA的

长度和线粒体基因组的大小因物种而异，表一列出了几种模式生物mtDNA的长度：