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脑血管畸形的病因是什么

脑血管畸形是颅内血管床的发育畸形，表现为颅内某一区域血管异常增多。目前一般分

为4型，根据不同的类型其致病因素也不相同，具体如下：

1、动静脉畸形(AVM)

又分为典型者和Galen大静脉畸形两种。典型AVM多位于大脑半球，也见于丘脑、基底

节或脑干，数毫米至数厘米不等，是一团动脉和静脉杂乱的血管，没有毛细血管床。出现症

状的年龄由新生儿至年长儿不等。

AVM未破裂前，可无任何症状;亦可有发育延缓、癫痫发作、头痛、偏瘫、视力障碍;体

积大者可有颅内压增高、脑积水、进行性神经症状、头围增大、颅内血管杂音等。如AVM

破裂，则发生出血性脑卒中、蛛网膜下腔出血或脑内出血。可有家族史，曾报道一家三代

AVM，似为显性遗传(Larn等，1997)。CT、MRI可显示脑的缺血灶、钙化灶、出血、囊变、

脑室扩大等影像。治疗应手术切除，术前应作血管造影。

AVM的血管盗血现象值得注意(Sheth等，1995)。AVM的临床症状除因为占位和压迫以

外，盗血也是重要的原因。

由于AVM内部血管阻力低下，动脉血被分流到畸形内，使正常(甚至远隔)的脑组织灌注

不良、慢性缺血，从而引起进行性神经功能缺陷。PET也证明此现象。

Galen大静脉畸形是脑的大动脉和Galen静脉之间有血管交通。可见于新生儿和婴儿。

因血管壁较厚，故少见破裂出血。主要表现是由于大量血液被分流至畸形中。新生儿可有进

行性高搏出量心力衰竭，生长发育受阻，往往误为先天性心脏病。颅内血管杂音明显。婴儿

期可出现脑积水。病死率很高，约50%死亡。血液分流量不大者，心衰较轻，可有反复的一

过性偏瘫。治疗困难，可进行分期手术。

2、先天性颅内囊性动脉瘤

在小儿较少见。主要发生于颅底部的颈内动脉分又，前、后交通动脉处，或椎基底动脉。

动脉局部的弹力层和肌层变弱，而突出为瘤，一般在1cm以下。临床症状主要是急性蛛网膜

下腔出血、脑实质出血或脑室内出血。未破裂之前则常被忽视，可有头痛及局部压迫症状，

特别是颅神经麻痹。家族性囊性动脉瘤常为多发。本病也常伴全身病和其他血管病，如AVM、

主动脉缩窄、多囊肾、烟雾病等。MRI和MRA可助诊断，但血管造影更为可靠。本病还应与

获得性脑动脉瘤鉴别，如外伤性、感染性等。本病易有复发性出血，故应手术治疗。

3、静脉血管瘤

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较常见，好发于大脑半球，多见于年长儿。主要表现是癫痫发作，罕见出血，也可能无

症状。神经影像可见lmm至数cm直径的血管畸形、约15%有钙化。治疗以保守对症为主。

4、海绵状血管瘤

多见于大脑半球，为密集的薄壁血管。儿童期常无症状而被偶然发现。一般到年长儿或

成人才出现症状，主要是癫痫、头痛、脑内出血。

CT可见桑椹状病灶。MRI的T2相显示中心明亮而围绕以暗环的影像。常见家族性病例，

为显性遗传。本病也可见视网膜、肝、肾、皮肤的相似海绵状血管瘤。对于出血危俭性不大

的病例可先观察，必要时手术。

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