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■圜（ＭｅｄｌｃａｌＪｏｕｒｉｎｄｏｆｔｈ…ＣｈｉＰ帅ｐ乩＾ｎ刊Ｐｏｌｉｅｅ

Ｆ０一）Ｖ止１３Ｎｏ．０２２００２—０２出版

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Ｓｗｅｅｔ综合征

武警陕西总队医院皮肤科马玉宏刘向萍田益明综述刘玉峰①审校

（西安７１００５４）

关键词Ｓｗｅｅｔ综合征

Ｓｗｅｅｔ综合征（ｓｓ）又名急性发热性嗜中性皮病．１９６４年

由Ｓｗｅｅｔ医生首次报告，以后本病就称为“Ｓｗｅｅｔ综合征”。此

后国内外不断有报告，由于其病因及发病机理不明，加之认

识不足，常在临床中误诊。现就将国外研究的某些进展作一

综述。

１病因及发病机理

本病的病因及发病机理仍不清楚。从皮损、病程、对皮

质类固醇的治疗反应分析，本病可能是对细菌、病毒或肿瘤

抗原的一种超敏反应。与发病有关的细胞因子有粒细胞集

落因子、丫一干扰素（ＩＦＮ一７）、白介素（１Ｌ）一３、ＩＬ一６、ＩＬ一８¨』。

Ｂｏｕｒｋｅ等［２１对】２例患者皮损进行丁免疫组化检测，发现表皮

有ＩＬ—ｌａ、ＩＬ—ｌＢ表达。真皮乳头毛细血管内皮有ＩＬ一１ａ表

达。真皮皮损处中性粒细胞及组织细胞增多，以前者明显。

作者认为中性粒细胞虽不是浸润的主要细胞，在病因中可能

发挥作用；儿一１可能为本病的重要介质。

最近，Ｇｉａｓｕｄｄｉｎ等…检测了患者血清中ＩＬ—ｌｎ、ＩＬ—ｌＢ、

ＩＬ一２，ＩＦＮ一７、ＩＬ一４水平．发现前４者屁著增高，ＩＬ一４在正

常范围内；提示本病的发生可能与Ｔｈｌ、Ｔｈ２细胞因子平衡失

调有关．在发病中起重要作用的介质可能是Ｔｈｌ型细胞因

子。

２分类

与经典（特发性）ＳＳ比较，恶性肿瘤相关的ｓｓ及药物诱

发的ｓｓ各有其显著的特点．故现倾向于将本病分为３大

类ｈ“。

２．１特发性ｓｓ多与上呼吸道感染、炎症性肠病及妊娠有

关，多见于女性，发病年龄以３０～５０岁为多。有报告ｄ＇Ｊｔ，ＳＳ

与原发性免疫缺陷、血液系统疾病及代谢病有关。

２２恶性肿瘤相关性ｓｓ本病与恶性肿瘤相关的发生率尚

无准确报告，据估计约为１０％一２０％。通常与血液系统恶性

肿瘤相关，以急性髓样白血病最常见。在实体瘤中．常与泌

尿生殖系统、乳腺及胃肠道的恶性肿瘤相关ｌｌ。

２３药物谤发的ｓｓ药物诱发的ｓＳ，多见于女性。最常见

的诱发药物为粒细胞集落刺激因子。它可诱导干细胞增殖、

中性粒细胞分化及中性粒细胞寿命延长，从而导致ｓｓＭＪ。其

它报告引起本病的药物有全反式维Ａ酸、卡马西平、肼苯哒

嗪、米诺环索、左旋甲炔诺酮（左炔诺孕酮）／己炔雌二醇、呋

喃妥因、三甲氧苄胺嘧啶一磺胺甲基异恶唑¨一。

０第四军医大学西京医院

３临床表现

全身症状包括发热、外周白细胞增多。其它症状可有关

节痛、无力、头痛、肌痛等。在部分与恶性肿瘤相关性Ｓｓ及

特发性病例中，无发热，白细胞计算可正常【４－７一。典型的皮损

为红色或紫红色丘疹或结节，易融台形成边界清楚的不规则

斑块。因真皮浅层水肿呈透明的水疱样。皮损可为单发或

多发，分布不对称。少数患者皮损播散性分布，特别是见于

与恶性肿瘤相关性ｓｓ。有报告皮损分布于暴光部位＿５。，还可

发生于乳腺切除后淋巴水肿的上肢［８］。口腔粘膜损害不常

见，但本病特别是患血液系统疾病者可发生口腔溃疡。皮肤

敏感性可增高，可于宠物抓伤、昆虫叮咬、静脉穿刺、放疗、日

晒及活检处发生皮损”二。皮肤外表现：本病可累及骨骼、中

枢神经系统、眼、小肠、肝脏、心脏、肾脏、支气管、肺及肌肉。

有报告本病出现无菌性脑膜炎、中枢瘫痪、精神症状。Ｍａｒｉｅ

等Ｌ９０报告一２５岁伴Ｃｒｏｈｎ病的Ｓｓ患者于下肢皮损下方发生

无菌性骨炎。ＴｕｅｒｌＪｎｅｋｘ等”“报告一例发生于８个月男珐的

复发性ｓｓ，当皮质类固醇减量时，发生右膝关节无菌性关节

炎，关节滑液检查中性粒细胞增多．而且处于极活状态，粒细

胞集落刺激因子增高；皮质类固醇加量后关节症状缓减；关

节内注射醋酸去炎松加ｗ后关节症状完全消失。大约

３０％的ｓｓ患者出现疾病的复发。在多数与急性髓样白血病

相关的ｓｓ中皮损先于或与白血病诊断同时出现。建议应对

Ｓｓ患者定期做血液系统检查…。

４组毁病理学改变

本病最显著的组织病理学特征有：真皮浅层密集的中性

粒细胞浸润，为弥漫性浸润或血管周围浸润，并常见核尘。

在深在结节性皮损中，中性粒细胞浸润可达皮下组织。真皮

乳头水肿，内皮细胞肿胀，小血管轻度扩张。在与髓样白血

病相关的ｓｓ中，皮损中可见有白血病细胞的浸润［１“。

５实验室发现

本病最常见的实验室发现有：（１）血沉增快。（２）外周白

细胞增多伴中性粒细胞增多．但活检证实的ｓｓ患者中并非

都有白细胞增多。贫血、中性粒细胞正常或降低和（或）血小

板记数异常可见于伴有恶性疾病的ｓｓ患者““。累及神经系

统的脑脊液中中性粒细胞增多，脑电图、ＣＴ检查异常。累及

肾脏时可有蛋白尿，偶有血尿；累及肝脏时可出现肝酶异常。

肌肉骨骼受累时核磁共振成像发现因肌炎与筋膜炎所形成

万方数据

１０６■圜（Ｍｃｄｉｃ｛ｄＪｏｕｒｎａｌ０ｆｔｈｅＣｈｉｎｅ∞Ｐｅｏｐｌｅ’８Ａｒｍｅｄ

Ｐｏｌｉｃｅ№ｅＢ）Ｖ０１．１３Ｎｏ．０２２００２—０２日版

的高信号区ｔｌＪ。

６诊断殛鉴别谚断

特发性和恶性疾病相关性ｓｓ的诊断标准有以下６

项［“：（１）突发的疼痛性红色斑块或结节；（２）组织病理学上

真皮浅层密集的中性粒细胞浸润但缺乏白细胞破裂性血管

炎的证据；（３）发热超过３８℃；（４）伴有血液系统或内脏恶性

疾病，炎症性疾病，妊娠，发病前患上呼吸道、胃肠道感染或

免疫注射；（５）对系统皮质类固醇或碘化钾治疗反应好；（６）

以下４项中的３项：血沉＞２０ｒａｍ／１ｈｌｃ反应蛋白阳性；白细

胞＞８ｘ１０９／Ｌ；中性粒细胞＞０．７０。其中前两项为主要标准，

后４项为次要标准，符合两项主要标准及４项次要标准中两

项者，诊断可以成立。药物诱发的ｓｓ需符合有以下５项标

准［引：（１）突发的疼痛性红色斑块或结节；（２）组织病理学上

真皮浅层密集的中性粒细胞浸润但缺乏白细胞破裂性血管

炎的证据；（３）发热超过３８＂Ｃ；（４）发病与用药存在明显的相

关性；（５）停用相关药物或应用系统皮质类固醇后皮损很快

消退。

ｓｓ特别是与血液系统恶性疾病相关Ｓｓ在临床及组织病

理学需与坏疽性脓皮病鉴别，本病还需与多形红斑、结节性

红斑鉴别…。假水疱样皮损临床上可与单纯疱疹病毒感染

相似，应注意与其鉴别“…。本病单个的斑块需与持久性隆

起性红斑鉴别…。

７治疗

发热、白细胞增多等提示为败血症，然而在抗生索治疗

后疾病多持续。因皮损常继发化脓感染，针对金黄色葡萄球

菌的系统治疗可能使疾病稍有好转。有报告抗生素治疔后

本病痊愈。１例合并Ｃｒｏｈｎ病的患者，经甲硝唑治疗后皮损

消退‘“ｊ。另有报告用多西环素‘“ｊ、米诺环素”副或四环素ｔｔｌ

治愈本病。一些与实体肿瘤相关的ｓｓ在肿瘤完全切除后本

病症状与体征消失［１１。系统应用皮质类固醇可使本病的皮

损及系统症状迅速好转，开始计量为３０—６０ｎｌｅ／ｄ，于４—６周

内渐减至１０

ｍｇ。对某些病例，隔日或每日应用小计量（１０—

３０ｍｚ）皮质类周醇２—３个月可抑制病情复发；局部外用强效

皮质类固醇如０．０５％丙酸倍氯他索或皮损内注射皮质类固

醇加以３．０ｎ，∥ｍｌ起始浓度的丙酸去炎松对局限性皮损可有

良效。１２１服碘化钾对本病有明显疗效。剂量为９００ｍｇ／ｄ．共

２周。用秋水仙碱治疗本病，使病情很快控制，用法开始１周

１．５ｍ∥ｄ．在以后的３周内渐减量至０．５ｉ＇ｌｌ∥ｄ。其它报告有

效的药物有吲哚美辛、苯丁酸氮芥、氯苯吩嗪、环磷酰胺、环

孢素、氨苯砜、维Ａ酸、干扰紊一啦、萘普生等…。

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（２００１—１０—２６枝稿，责任嫡辑车小萍）

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