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2022年12月11日发(作者:文件或目录损坏且无法读取)

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中枢神经系统疾病——迟缓性瘫痪

【概论】

瘫痪指临床上以随意肌运动障碍为特征,表现为肌力的减

弱或消失,伴或不伴感觉功能障碍。从瘫痪的性质上分为痉

挛性瘫痪(上运动神经元瘫痪或中枢性瘫痪或硬瘫)和弛缓

性瘫痪(下运动神经元瘫痪或周围性瘫痪或软瘫)。

弛缓性瘫痪是由于下运动神经元,即脊髓前角细胞或脑干

脑神经运动核及其发出的神经纤维病变所致。它是接受锥体

束、锥体外系统和小脑系统各种冲动的最后共同通路,经前

根、周围神经传递到骨骼肌的运动终板。

弛缓性瘫痪特点:瘫痪肌肉的肌张力降低,腱反射减弱或

消失(下运动神经元损伤使单突触牵张反射终断),肌萎缩

早期(约数周)出现(前角细胞的肌营养作用障碍),可见

肌束震颤,无病理反射。肌电图显示神经传到速度减低和失

神经电位。

我国规定以下14种疾病为急性弛缓性麻痹(AFP):脊髓

灰质炎、格林巴利综合征、横惯性脊髓炎(脊髓炎、急性神经

根脊髓炎)、多神经炎(药物性多神经炎、有毒物质引起的多

神经病、不明原因多神经病)、神经根炎、外伤性神经炎(包

括臀肌药物注射后引发的神经炎)、单神经炎、神经丛炎、周

期性瘫痪(低钾性、高钾性及正常钾性)、肌病(全身型重症肌

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无力、中毒性或原因不明性肌病)、急性多发性肌炎、肉毒中

毒、四肢瘫、截瘫或单瘫(原因不明)、短暂性肢体麻痹。

【瘫痪的病因与分类】

(一)神经源性瘫痪:①下运动神经元性瘫痪:包括脊髓

疾病(如脊髓灰质炎、其他肠道病毒感染、急性脊髓炎等)、

周围神经疾病(如急性感染性多发性神经根炎、Bell麻痹、末

梢神经炎、神经根炎、周围神经损伤等);②上运动神经元性

瘫痪:包括脊髓疾病(如急性脊髓炎、脊髓外伤、出血、肿瘤、

结核等)、颅内疾病[如颅血管疾病(包括血管炎、梗死、出血、

烟雾病等)、颅内感染(包括各种脑炎、脑脓肿、手足口病等)、

颅内肿瘤、颅脑外伤、交替性瘫痪、睡眠瘫痪等。

(二)神经肌肉接头处病变引起的瘫痪:如重症肌无力、

肉毒中毒等。

(三)肌源性瘫痪:如皮肌炎、多发性肌炎、感染性肌

炎、周期性麻痹等。

(四)其他:如癔症性瘫痪。

【瘫痪的临床诊断思路】

(一)神经源性瘫痪:瘫痪的最常见原因是神经系统疾

病。

1.确定痉挛性瘫痪还是弛缓性瘫痪:痉挛性瘫痪是瘫

痪的一种类型,病变部位在支配瘫痪部位的上一级运动中枢。

特点是患肢肌张力增高,腱反射亢进,出现病理反射,无肌

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萎缩和肌束震颤,但长期瘫痪后可见废用性肌萎缩。肌电图

显示神经传导速度正常,无失神经电位。弛缓性瘫痪系脊髓

前角细胞(或脑神经运动核细胞)、脊髓前根、脊周围神经和

脑周围神经的运动纤维受损害所致。特点是肌张力低下、腱

反射减弱或消失、病理征阴性及肌肉萎缩,电生理检查有电

变性反应。

2.弛缓性瘫痪的定位诊断:绝大多数周围神经都是混合

性的,既有运动纤维又有感觉纤维及自主神经纤维,故周围

神经病变引起的瘫痪往往同时伴有感觉障碍、反射消失等。

当病变在脊髓前角,临床特点是导致单纯的运动性下运动神

经元瘫痪,患儿无明显感觉障碍和自主神经受累症状;瘫痪

呈节段性分布,与周围神经干、神经丛病变的体征不同,肌

电图检查有助于鉴别诊断,其典型代表是脊髓灰质炎。

3.确定神经系统病变的性质:引起急性瘫痪的常见病因

有炎症、外伤、血管疾病、中毒、脱髓鞘病变、肿瘤等,应

根据病史、伴随症状、体征采用必要的辅助检查(如影像学、

脑脊液等)确定病变的性质。

(二)神经肌肉接头处病变引起的瘫痪:正常神经肌肉

接头处的兴奋传递包括:运动神经末端内合成乙酰胆碱(Ach)

并贮存于突触小泡中,神经兴奋到达末端时突触小泡内Ach

释放于突触间隙,并弥散至突触后膜,Ach与突触后膜上的

受体结合产生动作电位而完成肌肉收缩。此过程中任何部位

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受损均可引起肌无力症状。此类疾病最常见的是重症肌无力。

(三)肌源性瘫痪:各种急性肌炎或肌病均可引起瘫痪,

表现为腱反射减弱或消失、肌张力低下、肌肉萎缩、病理征

阴性等,与下运动神经元性瘫痪相似,但肌酶(如CK)多升高、

无肌束颤动和感觉缺失,肌电图呈肌源性损害。

(四)假性瘫痪:小儿肢体扭伤、骨关节病变、维生素

C缺乏所致的骨膜下血肿等均可引起疼痛,导致患儿跛行或

运动障碍。有时患儿叙述不准确,可误诊为瘫痪,应引起注

意。这类疾病的患儿往往惧怕检查而不让检查者靠近或牵动

肢体。

(五)癔症性瘫痪:近年来,小儿情感发作出现的癔症

样瘫痪并不少见,当症状、体征不相符时,特别是患儿起病

有明显情感诱因时应考虑此病。

【儿童期急性起病的弛缓性瘫痪的常见疾病】

(一)格林-巴利综合征:又称急性感染性多发性神经根

神经炎或急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,是一种迅速进

展而大多可以恢复的运动性神经病,主要病变是神经根、周

围神经广泛的炎症性脱髓鞘。现今认为本病与自体免疫有关。

临床特征:病前1~2周常有上呼吸道或消化道感染史,四

肢呈对称性、弛缓性、进行性瘫痪,且受累广泛,远端重于

近端,下肢重于上肢。有的患儿还可有面瘫和延髓麻痹症状,

甚至呼吸肌麻痹。四肢远端可有末梢型(即手套、袜筒样)感

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觉障碍。本病无中枢神经病变,故患儿一般意识清楚,可与

脑炎或急性播散性脑脊髓炎鉴别。脑脊液可见蛋白增高,发

病后第2周最明显,即出现蛋白-细胞分离现象。肌电图呈

神经源性损害,运动神经传导速度降低。由于该病以运动神

经受累为主,故感觉症状和自主神经症状、体征相对较轻。

静脉丙种球蛋白输注(IVIG)及血浆置换术、类固醇激素治疗

有效。

(二)急性脊髓炎休克期:指急性发病的非化脓性炎症所

致的脊髓横贯性损害,又称急性横贯性脊髓炎,是一种神经

系统变态反应性疾病。病理表现为脊髓的水肿、软化、坏死

和髓鞘脱失。临床特征:病前1~2周常有上呼吸道感染史

或疫苗接种史,急起截瘫,在发病初期(前2~4周)常呈弛缓

性截瘫,因脊髓休克(由于脊髓与高级中枢联系中断,丧失了

中枢神经系统高级部位对脊髓的调节,横断面以下的脊髓反

射活动完全消失,要经过一段时间才能恢复,这个不发生反

射的现象,称为脊髓休克)所致,以后逐渐变为痉挛性截瘫,

受损平面以下各种感觉减退或消失,以胸2~6的损害最为

多见,常伴有尿潴留或充盈性尿失禁及大便失禁等自主神经

症状。脑脊液可正常,或白细胞及蛋白轻度增高。肌电图示

神经源性损害。应用激素治疗有效。

(三)脊髓灰质炎:又称小儿麻痹症,1~5岁的小儿

发病率最高,多发生在7~10月份。本病系脊髓灰质炎病毒

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侵犯脊髓前角细胞所致的肢体弛缓性瘫痪。临床特征:发病

时多有发热,热退后出现肢体弛缓性瘫痪。瘫痪的肢体常不

对称,有轻有重,以下肢单瘫多见,也可两肢、三肢或四肢

瘫,无感觉障碍。肌肉萎缩明显,常呈局限性肌萎缩。部分

患儿还可累及到面肌、咽喉肌、眼外肌,甚至呼吸肌,多残

留瘫痪。肌电图示神经源性损害,运动神经传导速度正常,

符合前角细胞病变。脑脊液可见白细胞增多,急性期多核细

胞占优势,1周后以淋巴细胞为主。蛋白逐渐增高,1个月

后渐降。粪便中可分离出脊髓灰质炎病毒。

(四)手足口病:近年来,手足口病成为导致的急性弛

缓性瘫痪的重要病因。引起手足口病的肠道病毒有20余种,

其中以柯萨奇A16型和肠道病毒71型最为常见。部分患者

会出现神经源性肺水肿及神经源性脑水肿,病情进展迅速而

危及生命。肠道病毒71型可导致无菌性脑膜炎、脑干脑炎

和急性弛缓性瘫痪。

(五)急性播散性脑脊髓炎:目前认为本病是一种细胞

免疫介导的自身免疫性疾病。多在感染或疫苗接种后1-2周

急性起病。临床多表现为脑弥漫性损害症状,如意识模糊、

嗜睡、精神异常;也可伴有脑局灶性受损的表现如偏瘫、视

力障碍和共济失调等。头颅核磁共振(MRI)检查,可见脑

白质和脊髓内多发散在病灶。诊断主要依据临床表现和头颅

MRI。

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(六)多发性神经炎:指的是不同病因所致的四肢远端

为重的弛缓性瘫痪和末梢型感觉障碍。其有以下特点:①常

有明确病因:药物性如异烟肼、呋喃类(呋喃唑酮)、氯霉素、

链霉素等,中毒性如有机磷、重金属(铅、砷、汞等);②临

床特征:急性四肢弛缓性瘫痪,以远端为重,常有明显的肌

肉萎缩,四肢有末梢型感觉障碍,感觉异常(如麻木、刺痛、

烧灼感等)比感觉减退更明显。肌电图呈神经源性损害,感觉

神经传导速度和运动神经传导速度均降低。

(七)单神经炎:指的是各种病因所致的单一的神经或

神经干的损害。本病常有明确的病因,如外伤、药物注射、

糖尿病、动脉炎等。临床特点:为单一神经或神经干所支配

的区域肌肉的弛缓性瘫痪和条、块状感觉减退。例如:①腋

神经炎:常因外伤所致,表现上臂不能外展,三角肌萎缩,

上臂外侧感觉减退;②腓总神经炎:常因两腿交叉过久或长

时间下蹲所致,表现为垂足、足趾不能背屈和外翻、小腿前

外侧和足背感觉障碍;③坐骨神经炎:可因药物注射部位不

当所致,表现为踝关节不能屈伸,足下垂,不能内翻和外翻,

小腿前外侧、后外侧及足部痛觉消失,膝反射不受影响,跟

腱反射消失;④尺神经炎:常因炎症或外伤所致,第4、5

指不能伸直,手指不能分开和合拢,小鱼际和骨间肌萎缩,

呈爪状手,尺侧痛觉减退。

(八)周期性瘫痪:是一组以周期性发作的四肢弛缓性

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瘫痪为临床特征的、发作中常伴血钾改变(以低钾最多)的代

谢性肌病。低钾性周期性麻痹有如下特征:反复发作的突发

突止的四肢对称性弛缓性瘫痪,每次发作经数小时或1~2

天即可完全缓解,发作时血钾降低(<3.5mmol/L),钾盐治

疗有效,心电图呈低钾改变。若发作时血钾增高,为高钾性,

常伴痛性肌痉挛。若发作时血钾正常,为正钾性周期性麻痹。

(九)重症肌无力:是神经肌肉接头传递障碍所致的以

骨骼肌容易疲劳无力为临床特征的自体免疫性肌病。急性暴

发型有以下特征:急性起病的四肢弛缓性瘫痪,常伴有眼睑

下垂、吞咽困难和呼吸困难等。无感觉障碍。肌无力症状每

日有波动性,晨轻暮重,休息轻,活动重。新斯的明试验阳

性:小儿剂量0.04mg/kg(常用量0.3~0.5mg),肌内注射,

半小时后显著改善。肌电图可见低频衰减试验阳性,波幅衰

减10%以上。

(十)多发性肌炎:是一组以颈肌和四肢近端肌肉对称

性无力为典型临床表现的炎症性肌病,儿童较少见。临床表

现为急性起病,四肢对称性近端无力,不能举手过头,蹲下

站立困难,颈肌早期受累,肌无力比肌萎缩更明显,一半患

儿伴有肌肉疼痛,血清肌酶增高。肌电图呈肌源性损害。肌

肉活检可见坏死性血管炎和炎性细胞浸润等。

(十一)肉毒中毒:即由肉毒杆菌毒素所致的神经中毒,

我国有报道因豆瓣酱或豆腐乳的肉毒杆菌引起。该毒素可抑

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制乙酰胆碱的释放而导致弛缓性瘫痪。患儿有不洁饮食史,

食后平均12~48小时出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻等胃肠

道症状,也可早在食后4小时或晚在食后4天发病。临床特

点:常有视神经、动眼神经和外展神经损害症状,如视力减

退、复视、斜视、眼睑下垂和瞳孔散大等,还可出现四肢弛

缓性瘫痪和球麻痹症状,甚至也可出现呼吸肌麻痹,很像重

症肌无力或格林-巴利综合征。新斯的明试验阴性,脑脊液检

查正常。大便可查到肉毒杆菌,血清中证明有肉毒毒素,怀

疑的食品也可证实有肉毒杆菌。

【慢性或隐匿起病的弛缓性瘫痪的常见疾病】

(一)亚急性坏死性脑脊髓病:又称Leigh综合征,是

一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病,与硫胺先天性代谢紊

乱有关,常于婴幼儿期发病。其主要病理变化为双侧壳核、

尾状核、苍白球坏死,小脑、脑干、延髓、脊髓均可累及。

隐匿起病,主要表现为智能发育停滞、吞咽困难、全身无力、

肌张力低下、视力减退、眼外肌麻痹、眼球震颤、共济失调

等,进一步表现出脑干损害特征。呼吸功能障碍是特征性症

状,表现为中枢性过度呼吸,常死于呼吸衰竭。本病为多系

统损害的疾病,除中枢神经系统受累外,还可侵犯肌肉、周

围神经及其他内脏。电镜下肌肉中有异常线粒体堆积。本病

目前尚无特殊的治疗方法,预后不良,多于发病后数月至数

年死亡。

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(二)进行性肌营养不良(PMD):是一种常见的遗传性

肌源性疾病,根据遗传方式不同分为3大类:X连锁隐性

PMD、常染色体PMD和先天性肌营养不良(CMD),其中X

连锁隐性PMD又分为duchenn型(DMD,占PMD的50%

以上)、Becker型(BMD)、Emer-Dreifuss型及Bethlem型。

多5岁前起病,主要表现为缓慢进行性加重的对称性骨骼肌

萎缩和无力,最终完全丧失运动功能,部分患儿可有心肌、

智能及肝功损害。肌电图检查均为肌源性损害。肌活检表现

为肌细胞明显肿胀,退行性变,肌膜细胞轻度增生,肌纤维

间有少量脂肪沉着,未见炎症细胞浸润。肌酶于发病早期升

高明显。诊断除了根据遗传史、临床特点外,肌电图、肌肉

活检、血清酶学检查都是重要的辅助检查手段。

(三)脊肌萎缩症(SMA):是由脊髓前角细胞变性导致

的以近端肌无力、肌萎缩、肌张力减退、腱反射消失为主要

表现的一组疾病。可见舌肌萎缩和震颤。儿童发病的SMA

为常染色体隐性遗传,临床分为SMAⅠ型、Ⅱ型、Ⅲ型。

Ⅰ型于生后6个月内发病,病情较重,不能独坐,常伴有呼

吸、吸吮和吞咽困难,无独坐能力,多于2岁前死于呼吸肌

麻痹。Ⅱ型于生后6~18个月发病,可获得独坐能力,但始

终不能独立行走,一般可存活至10~20岁。Ⅲ型于出生18

个月后发病,患儿在一定时期内有独立行走能力,可存活至

中年。肌电图检查均为神经源性损害,可见纤颤电位。

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(四)线粒体肌病:表现为四肢近端无力,活动后加重,

休息后好转,有明显的不能耐受疲劳现象,肌萎缩不严重。

部分患儿可有肌肉酸痛、颈部无力,甚至咀嚼无力或吞咽困

难。腱反射减弱或消失。血乳酸、丙酮酸增高。肌肉活检见

RRF(破碎红纤维)及线粒体异常。肌电图多为肌源性损害,

少数呈神经源性受损。肌活检及新斯的明试验可与重症肌无

力鉴别。

【瘫痪的临床常规检测技术的选择及意义】

(一)血生化检测

1.肌酶:肌酸磷酸激酶(CK)在部分肌肉病变时(如进行

性肌营养不良早期、肌肉炎症性病变等)可显著升高。

2.乳酸、丙酮酸:据报道,40%线粒体疾病患儿伴随

乳酸酸中毒,但空腹静态血乳酸测定并不是一个很好的筛查

手段,进行最小运动试验发现异常的乳酸升高可能更有意义

(静态乳酸0.56~2.22mmol/L,丙酮酸0.045~0.14mmol

/L)。静脉血乳酸/丙酮酸比值有助于区分乳酸酸中毒的原

因,比值升高(>17)更提示线粒体疾病,但比值正常不除外

线粒体疾病。

3.血氨:高氨血症提示存在尿素循环障碍、有机酸血

症或脂肪酸β氧化障碍等。

4.免疫指标检测:如重症肌无力时对乙酰胆碱受体抗

体水平的检测。

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(二)诱发电位

诱发电位是在神经系统接受刺激时其相应部位所检出的

电位变化,代表神经系统特定状态下的生物电活动,包括视、

听、体感诱发电位。对于弛缓性瘫痪常用的是体感诱发电位,

其分析指标包括潜伏期、峰间期、双侧相应波的潜伏期差及

波幅和波形,应用于周围神经损伤、脊髓病变、脑干及丘脑

病变、大脑半球病变、神经系统遗传代谢病等。当某部位神

经损伤时其相应部位电位潜伏期延长或消失。

(三)肌电图(EMG)

肌电图学是研究神经和肌肉细胞电活动的科学,是包括肌

纤维的电活动、神经传导速度、重复神经刺激等有关周围神

经、神经肌肉接头和肌肉疾病的电诊断学。肌电图检查对下

运动单位受累的各种疾病非常有帮助。

1.累及脊髓前角细胞的疾病:EMG表现为神经源性受

损,所检肌肉的运动单位电位(MUP)时限明显延长,出现自

发电位,最大收缩时出现单纯相,而周围神经传导速度常正

常。

2.累及周围神经的疾病:EMG表现为神经性受损,周

围神经传导速度明显减慢,可伴有波幅的降低,相应肌肉的

自发电位、MUP时限延长。

3.累及神经肌肉接头的疾病:EMG表现为重复神经刺

激阳性,即下降最低的波较第一个波的波幅下降超过10%,

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而周围神经传导速度及肌纤维电位常无异常。

4.累及肌肉的疾病:EMG表现为所检肌肉的MUP时

限明显缩短,自发电位可有可无。周围神经检查常无异常。

5.神经系统其他疾病:对单纯累及上运动神经元的疾

病,EMG常无异常,但对于同时累及上、下运动神经元的

疾病(如线粒体脑肌病等),EMG对诊断仍有帮助,当这些疾

病引起脊髓前角、外周神经、肌肉的病变时,EMG会出现

相应的改变。

(四)其他

如MRI、CT、脑电图、神经肌肉活检、基因检测、脑

脊液检测等对不同疾病分别有不同的意义。

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