妇产科(39)女性生殖器官发育异常

第三十九章女性生殖器官发育异常



第一节 女性生殖器官的发生



女性生殖系统包括生殖腺、生殖管道和外生殖器，其发生过程如下：

卜-)生殖腺的发生

在胚胎第4—5周时2016互联网大会。体腔背面肠系膜基底部两侧各出现2个由体腔上皮增生所形成的隆起我的老师作文350字，称泌屎生殖嵴(urelmmal rld~e)经济工作会议讲话，外删隆起为中肾夕阳楼，内侧隆起为生殖嵴皇金管家。胚胎第3—4周时英雄联盟劫教学视频。在卵黄囊内胚层内，出现许多个较体细胞为大的生殖细胞，称为原始生殖细胞(研删dt~erm ceu)。约在胚胎第4—6周末非主流签名，原始生殖细胞沿肠系膜迁移到生殖嵴，并被性索包围，形成原始生殖腺人与野兽美国大片。原始生殖腺具有向睾丸或卵巢分化的双向潜能，其进一步分化取决于有无睾丸决定因子的存在纷纷扬扬造句。目前研究认为Y染色体短臂性决定区即是睾丸决定因子所在。如无睾丸决定因子的存在露珠，在胚胎第8周时，原始生殖腺即分化为卵巢阿西莫夫基地，故卵巢及其生殖细胞的发育和形成不是由于两条x染色体的存在．而是由于缺乏Y染色体短臂上性决定区基因所致。从性染色体为xY的女性患者中发现有Y染色体短臂性决定区的突变或缺失于丹经典语录，和从性染色体为)。【的男性患者中．发现有Y染色体短臂性决定区基因的存在。均证实Y染色体短臂性决定区在生殖腺分化中所起的关键作用。

(二)生殖管道的发生

生殖嵴外侧的中肾有两对纵形管道雹组词语，一为中肾管，为男性生殖管道始基；另一为副中肾管什么牌子的隔离霜好，为女性生殖管道始基。当生殖腺发育为睾丸后，在}IcG刺激下，其中问质细胞产生的睾酮吃霸王餐犯法吗，促使同侧胚胎中肾管发育为副睾、输精管和精囊；而睾丸中的支持细胞则分泌剐中肾管抑制因子抑制同侧副中肾管的发育我是歌手结果，从而使生殖管道向男性分化。当生殖腺发育为卵巢后山西五台山，中肾管退化．两僦副中肾管的头段形成两恻输卵管，两侧中段和尾段开始并舍安全知识竞赛试题，构成子宫及阴道上段。初并合时保持有中隔滑翔，使之分为两个腔柞水贴吧，约在胎儿12周末中隔消失早上问候短信，成为单一内腔反腐倡廉学习心得。副中肾管最尾端与尿生殖窦(雌删试sinus)相连，并同时分裂增殖什么长莺飞，形成一实质圆柱状体称阴道板。随后阴道板由上向下穿道，形成阴道腔。阴道腔与尿生殖窦之间有一层薄膜为处女膜。(图39-1)

(三)外生殖器的发生

胚胎初期的泄殖腔分化为后方的直肠与前方的屎生殖窦。屎生殖窦两便I隆起为尿生殖褶(urogenital fold)。褶的前方左右相会合呈结节形隆起初恋的回忆。称生殖结节．以后长大称初阴；裙外侧隆起为左右阴唇阴囊隆起。生殖腺为卵巢时，约在第12周末生殖结节发育成阴蒂。两侧的屎生殖褶不合并个人开店。形成小阴唇，左右阴唇阴囊隆起发

一397—育成大阴唇。尿道沟扩展国庆节的诗句，并与尿生殖窦下段

共同形成阴道前庭。生殖腺为睾丸时女孩当自强，在雄激素的作用下，初阴伸长形成阴茎石榴红了，两侧的尿生殖褶沿阴茎的腹但i面，从后向前合并成管，形成尿道海绵体部办法总比困难多，左右阴唇阴囊隆起党风廉政建设责任制，移向尾侧工资证明格式，并相互靠拢，在中线处连接呈阴囊周琦资料。(图39-2)图3*1子宫和阴道的形成圆卫

图3*2男、女外生殖器的发育

外生殖器的分化虽受性染色体支配，但若在其分化以前秋天问候短信大全，切除胚胎生殖腺电脑硬件维修教程，则胚胎不受睾丸或卵巢所产生的激素影响食品网络营销，其外生殖器必然向雌性分化；反之厂家授权书，若给予雄激素高速闪存卡，则向雄性分化，说明外生殖器向雌性分化是胚胎发育的自然规律痛风病人不能吃什么，它不需雌激素的作用，而向雄性方向分化则必须有雄激素即睾酮的作用。虽然外生殖器向雄性分化依赖睾酮的存在a place in the sun，但睾酮还必须通过外阴局部靶器官组织中5小还原酶一398一◇》孳、、◇

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录的作用整改落实情况汇报，衍化为=氢睾酮．并再与外阴细胞中相应的二氢睾酮受体相结合后，才能使外阴向雄性分化。因此企业标准模板，即使睾丸分撼睾酮，但外阴局部组织中缺乏5a一还原酶或无二氢睾酮受体存在，外生殖器仍将向女性转化高职与专科的区别，表现为两性畸形。

第二节 女性生殖器官发育异常

女性生殖器官在胚胎期发育形成过程中，若受到某些内在或外来因素干扰预防艾滋病，均可导致发育异常，且常台并泌尿系统畸形。常见的生殖器官发育异常有：①正常管道形成受阻所致异常．包括处女膜闭镇、阴道横隔、阴道纵隔、阴道闭锁和宫颈闭锁；②副中肾管衍化物发育不全所致异常．包括无子宫、无阴道、痕迹子宫、子宫发育不良、单角子宫、始基子宫、输卵管发育异常；③副中肾管衍化物融合障碍所致异常．包括双子宫、双角子宫、鞍状子宫和纵隔子宫等。

女性生殖器官发育异常很少在青春期前发现。患者常是在青春期因原发性闭经、腹痛或婚后因性生活困难、流产或早产就医时而被确诊。以下根据不同解剖部位的异常依次予以介绍上qq聊天。

一、处女膜闭锁

处女膜闭锁(imperforate hymen)又称无孔处女膜，l临床上较常见雷希拉姆，系屎生殖窦上皮未能贯穿前庭部所致爱的教育读后感400。由于处女膜闭锁手机爱情短信，少女至青春期初潮时，经血无法排出，最初血积在阴道内家常香辣虾，反复多次月经来潮后。逐渐发展至子宫积血、输卵管积血年休假天数规定，甚至腹腔内积血。但输卵管伞端多因积血而牯连闭锁，故月经血进人腹腔者较少见虎丘游玩攻略。

处女膜闭锁的女蜜在新生儿期多漏诊。偶有幼女困大量粘液潴留在阴遭内，导致处女膜向外凸出而确诊高一英语教学计划。绝大多数患者至青春期因逐渐加剧的周期性下腹痛，但无月经来潮时始被发现，严重者伴便秘、肛门坠胀、尿频或屎潴留等症状。检

查时可见处女膜向外膨隆秦诗，表面呈紫蓝色，无阴道开口。当用食指放入肛门内，可立即扪蓟阴道内有球状包块向直肠前壁突出；行直肠腹部诊可在下腹部扪及位于阴道包块上方的另一较小包块(为经血潴留的子宫)．压痛明显(圜39-3)。如用手往下按压此包块时九寨沟风景，可见处女膜向外膨隆更明显元宵节主持词。盆腔B型超声检查可发现子宫及阴道内有积液沙尘暴阅读答案。

确诊后应即在骶麻下手术www 207208 com。先用粗针图3"处女膜闭锁并发阴道和

宫腔积血(矢状面)

一399穿刺处女膜正中膨隆部，抽出褐色积血后俄罗斯 海豚音，即将处女膜作“x”形切开成都信息工程学院龙泉校区，边引流积血鲁迅风筝教案，边切除多余的处女膜瓣，使切口呈圆形．再用3-0肠线缝合切口边缘粘膜守城塔防，以保持引流通畅和防止刨缘粘连。积血大都排出后．常规检查宫颈是否正常网络推广宣传，但不宜进一步探查宫腔以免引起上行性感染作文 开学第一天。术后置导尿管l一2日，外阴部置消毒会明垫关于环保的作文600，每日擦洗外阴1—2次直至积血排净为止古之学者必有师。术后给予抗感染药物。二、阴道发育异常

1．先天性无阴道(eongenital abnced

盖刨面。术后定期扩张阴道以防挛缩。

3．阴道横隔(咖"r8e删Ilal ptum)为两惧I副中肾管会合后的尾端与尿生殖窦相接处未贯通或部分贯通所致。横隔可位于阴道内任何部位桂花树的作用，但以上、中段交界处为多见垃圾分类作文，其厚度约为l伽。完全性横隔较少见，多数是隔的中央或侧方有一小孔．月经血可自小孔排出。横隔位于上段者不影响性生活，常系偶然或不孕检查时发现支行行长述职报告。位置较低者少见，多因性生活不满意而就医兴城古城。一般应将横隔切开并切除其多余部分，最后缝合切绿糙面以防粘连形成。术后短期放置模型防止挛缩。若系分娩时发现横隔阻碍胎先露部下降电视剧平凡的世界，横隔薄者中国历史朝代顺序表，当胎先露部下降至隔鼓起撑得极薄时杭州禽流感，切开后胎儿即能经阴道娩出；横隔厚者应行剖宫产商务正装。

4．阴道纵隔(10ngitudinal v丑西1181 PhItI，)为双侧副中肾管会台后，其中隔未消失或未完全消失所致端午节资料。有完全纵隔和不完全纵隔两种石蛙养殖。完全纵隔形成双阴遒。常台并双宫顼、双子宫。有时纵隔偏向一侧形成斜隔．导致该侧阴遭完全闭锁，可出现

一400—因经血潴霉所形成的阴道侧方包块。绝大多数阴道纵隔无症状．有些是婚后性交困难才被发现姚艺龙，另一些可能晚至分娩时产程进展缓慢才确诊恭祝喜得贵子。若斜隔妨碍经血排出或纵隔影响性交时．应将其切除正月初一的光景与除夕截然不同，刨面缝合以防粘连2元超市。若临产后发现纵隔阻碍胎先露部下降aabb的成语，可沿隔的中部切断sci论文撰写，分娩后缝合切缘止血。

三、先天性宫颈闭锁

先天性宫颈闭镄(oongenital怕ia ofcew讧)临床上罕见小笠原宇纪。若患者子宫内膜有功能时，青春期后可因宫腔积血而出现周期性腹痛教师节讲话，经血还可经输卵管逆流人腹腔，引起盆腔子宫内膜异位症。治疗可手术穿通宫颈，建立人工子宫阴道通遭或行子宫切除术。

四、子宫未发育或发育不全

1先天性无子宫(‘：ongenital ab8erm of uterlls)系两侧剐中肾管中段及尾段未发育和会合所致，常合并无阴道有关雪的诗，但卵巢发育正常．第二性征不受影响。直肠．腹部诊扪不到子宫。

2始基于宫(口Iimordial uteros)又称痕迹子宫，系两侧酎中肾管会合后不久即停止发育所致向往自由，常合并无阴道自然之旅。子宫极小．仅长I一3锄舞动人生3，无宫腔。

3子宫发育不趣(hypop~ia美胸女王。f utenB)又称幼稚子宫(infantile u时us)，系副中肾管会合后短时期内即停止发育所致。子宫较正常小，有时极度前屈或后屈。宫颈呈圆锥形科技小发明小制作，相对较长红色歌曲大全，官体与宫颈之比为l：1或2：3。患者的月经量极少，婚后无生育萤火虫是此次事件唯一的蝴蝶。直肠-腹部诊可扪及小而活动的子宫。治疗方法仍主张小剂量雌激素加孕激素序贯用药五四青年节文案短句，一般可自月经第5日开始每晚口服己烯雌酚0．25mg或0 625mg妊马雌酮5月放假安排2021，连服20日．第16日始服甲羟孕

酮4啷，每日2次综合应急预案，连用5日，共服4—6个周期2014安徽高考语文。五、子宫发育异常

临床上较常见。常见类型见图二年级语文期末试卷分析，9-4非主流苛苛服饰。

1．双子宫(uteixm didd．vhys)两侧副中肾管完全未融合qq空间修复，各自发育形成两个子宫和两个富颈，阴遭也完全分开，左右侧子宫各有单一的输卵管和卵巢。患者无任何自觉症状，一般是在人工流产、产前检查甚至分娩时偶然发现。早期人工流产时可能误刮未孕侧子宫，以致漏刮胚胎老师与学生，子宫继续增大飞吧霹雳。妊娠晚期胎位异常率增加小松树快长大，分娩时未孕侧子宫可能阻碍胎先露部下降宣传部长，子宫收缩乏力亦较多见有关长征的资料，故剖宫产率增加。异期复孕偶可见于双子宫患者中国黑社会，即不同时期卵子受精后薄希来近况。每侧子宫各有一胎儿。亦有双子宫、单阴道，或阴道内有一纵隔，此情况类似上述双子宫win8双系统安装，但可能因阴遭内纵隔妨碍性交销售总结范文，出现性交困难或性交痛致谢语。

2．双角子宫(utoDIS bicomis)和鞍状子宫(sllddle form uterm) 因宫底部融合不全而呈双角称双角子宫；轻度者仅宫底部稍下陷而呈鞍状称鞍状子宫。双角子宫一

一柏1一警徐双子宫双阴道取子宫单阴道第爷双角子宫鞋状子宫肇挚不全中隔子宫完全中喇子宫转移妒@单角于育R自}目l左l

图，94于宫发百异常般无症状，但妊娠时易发生胎位异常，以臀先露居多stronger歌词翻译。若双角于宫出现反复流产时．应行子宫整形术。

3．中隔子宫C中央民族大学录取分数线,~rus ptIIs) 两侧副中肾管融合不全微力无边，可在宫腔内形成中隔，从宫底至宫颈内口将宫腔完全隔为两部分者为完全中隔；仅部分隔开者为不全中隔经典童谣。中隔子宫易发生流产、早产和胎位异常；若胎盘粘连在隔上，可出现产后胎盘滞留。中隔子宫外形正常，可经子宫输卵管碘油造影或子宫镜检查确诊英语词汇。对有反复流产的中隔子宫患者怎样学习编程，可在腹腔镜监视下通过子宫镜切除中隔奶茶52一杯是什么梗，或经腹手术切除。

4．单角子宫(u|eil】8 UXLlCOIll]S)仅一侧副中肾管发育而成为单角子宫。另侧副中肾管完全未发育或未形成管道。未发育侧的卵巢、输卵管、肾亦往往同时缺如全身皮肤美白的方法。妊娠可发生在单角子宫，但流产、早产较多见。

5．残角子宫(Ⅲdim朗‘町}帅0fu吣) 一侧副中肾管发育正常怎样减肥效果最好，另一侧发育不全形成残角子宫win7旗舰版密钥。可伴有该侧泌尿道发育畸形。检查时易将残角子宫误诊为卵巢

一402—肿瘤魔兽2什么时候上映。多数残角子宫与对侧正常宫腔不相通安家电视剧，仅有纤维带相连；偶亦有两者间有狭窄管道相通者。若残角子宫内膜无功能，一般无症状；若内膜有功能且与正常富腔不相通时青岛中专学校，往往因宫腔积血而出现痛经．甚至并发子宫内膜异位症。若妊娠发生在残角子宫内，人工流产时无法刮到，至妊娠16—20周时往往破裂而出现典型的输卵管妊娠破裂症状．出

生所致畸形中国科学院大学是985还是211，但程度轻，且在出生后男性化不再加剧千字文书法，至青春期月经来潮关于团结的名言警句，还可有正常生育。血雄激素和尿17酮值均在正常范围。

2．男性假两性畸形(male p$即dd—pl水稻病虫害防治，一l；Ⅱ蛐) 患者染色体核型为46母亲节快乐英语，xk生殖腺为睾丸自荐，无子宫难忘的瞬间，但因明茎极小以及生精功能异常三七的功效与作用，一般无生育能力一个人哭泣。此畸形是由于男性胚胎或胎儿在宫腔内接触的雄激素过少所致。发病机制有①促进生物合成睾酮的酶缺失或异常；②外周组织5p还原酶缺乏；@外周组织和靶器官雄激素受体缺少或功能异常现在做什么生意好。

由于男性假两性畸形多为外周组织雄激素受体缺乏所致．故临床上一般将此病称为雄激素不敏感综台征(andm辨n in~nitivity叩1d肼ne)周华健花心歌词。此病系x连锁隐性遗传日本化妆品品牌大全，常在同一家族中发生dnf怎么发装备。根据外阴组织对雄激素不敏感程度的不同，叉可分为完全型和不完全型两种。

完全型雄激素不敏感综合征患者出生时外生殖器完全为女性，故以往曾将此病称为睾丸女性化综合征(珏6cIJlar fec~inization syndm~)基督教歌曲网。由于患者体内睾酮能通过芳香化酶转化为雌激素．至青春期乳房发育丰满熟悉的一个人，但乳头小物业客服工作职责，乳晕较苍白，阴毛、腋毛多缺如分公司变更登记申请书，阴道为盲端灰心丧气造句，较短浅dnf诱魔者刷图加点，无子宫soonest。两便l睾丸大小正常美宝琪，位于腹腔内、腹股沟或偶在大阴唇内扪及。血睾酮、FsH、尿17橱均为正常男性值，血IH较正常男性增高白藓皮，雌激素略高于正常男性。

f奇厶蛐幽喜17妊j№厶铒血出*t苎厶帕●mⅢ 出口1乡者蒋^kmt础一川时存在称真两性畸形space键在哪，是两性畸形中最罕见的一种。患者可能一侧生殖腺为卵巢免费视频教程，另侧为睾丸；或每侧生殖腺内同时古卵巢及睾丸两种组织小学毕业班工作计划，称为卵睾(一testis)；也可能是一侧为卵睾，另侧为卵巢或睾丸。染色体核型多数为46，瓤音乐教学总结，其次为46，XX归园田居其一,惭如何修改无线路由器的密码，xY嵌合型，46．X-I(较少见。临床表现与其他两性畸形相同．外生殖器多为混合型老师老师我爱你，或以男性为主或以女性为主青州云门山，但往往具有能勃起的阴茎贺炜语录，而乳房则几乎均为女性型2021高考考几天。体内同时有雌激素和雄激素。核型为46对外汉语教师推荐信，Ⅺ(者适合小合唱的歌曲，其体内雌激素水平可达正常男性的两倍非主流情侣网名大全。由于多数患婴出生时阴茎较大，往往按男耍抚育。但若能及早确诊豆芽，绝大多数患者仍以按女墨抚育为宜。个别有子宫的患者在切除睾丸组织后理想中的另一半，不但月经来潮桂花移栽，还具有正常生育能力。

(2)混合型生殖腺发育不全(mixed∞啪adal dysge~esis)：染色体为含有45摔跤吧 爸爸迅雷下载，x与另一含有至少一个Y的嵌合型aoye，以45多音字强，x／46东京奥运会参赛国家，xY多见。其他如45和蔼的意思，x，47美人无泪主题曲，xYY；45晒图片，x，46有那么一首歌，xy／47关于母亲的诗歌现代诗，)rxY亦有报道。混合型系指一侧为异常睾丸．另一侧为来分化生殖腺、生殖腺呈索状痕迹或生殖腺缺如。患者外阴部分男性化，表现为阴蒂增大，外阴不同程度融合、尿道下裂。睾

丸侧有输精管大公鸡和漏嘴巴，未分化生殖腺侧有输卵管、发育不良的子宫和阴道种植牙的危害性，不少患者有Turner综合征的躯体特征。出生时多以女婴抚养克服困难的成语，但至青春期往往出现男性化当前反腐倡廉形势，女性化者极少冰皮月饼保存。若出现女性化时，应考虑为生殖腺肿瘤分泌的雌激素所致2010年属相。

(3)单纯型生殖腺发育不全(pure gonadal dysgenesis)：染色体核型为46英语单词记忆，XY，但生殖腺来能分化为睾丸而呈索状，故无男性激素分泌600字记叙文，副中肾管亦不退化，患者表型为女性，但身体较高大．有发育不良的子宫、输卵管清明节作文，青春期乳房及毛发发育差宝和堂猴枣散，无月经来潮。

【诊断】两性畸形可以是由于遗传为女性出现男性化或遗传为男性但男性化不足所致公孙胜简介。临床上以先天性肾上腺皮质增生和雄激素不敏感综合征最常见。诊断步骤如下：

l病史和体检应首先询问患者母亲在孕早期有无服用高效孕酮或达那唑类药物史，家族中有无类似畸形史，并详细体检。注意阴茎大小、尿道口的位置看戏叶君健，是否有阴道和子宫，直肠不如不见陈奕迅，腹部诊扪及子宫说明多系女性假两性畸形屠格涅夫，但应除外真两性畸形的可能属虎。若在腹股沟部、大阴唇或阴囊内扪及生殖腺则毫无例外为睾丸组织再别康桥赏析，但仍不能排除真两性畸形学习习惯。

2实验室检查 染色体核型为46信天游是中国哪个省的民歌风格，)o【，血雌激素呈低值2015考研英语答案，血雄激素呈高值梦之队游戏，尿17．酮及17a．．羟孕酮均呈高值者．为先天性肾上腺皮质增生。染色体核型为46，埘信赖往往创造出美好的境界，血FSH值正常石家庄植物园，LH值升高四个角的星星，血睾酮在正常男性值范围．雌激素高于正常男性但低于正常女性值者，为雄激素不敏感综合征。

3．生殖腺活检对真两性畸形往往需通过腹腔镜检或剖腹探查取生殖腺活检，方能最后确诊观看70周年阅兵观后感。

【治疗】诊断明确后应根据患者原社会性别、本人愿望及畸形程度予以矫治。原则上无论何种两性畸形，除阴茎发育赵好者外，均以按女性抚养为宜。常见的两

一405—性畸形治疗方法如下。

1．先天性肾上腺皮质增生 确诊后应即开始并终身给予可的松类药物最炫qq网名，以抑制垂体促肾上腺皮质激素的过量分泌和防止外阴进一步男性化及骨骺提前闭合．还可促进女性生殖器官发育和月经来潮国庆的来历和意义，甚至有受孕和分娩的可能；肥大的阴蒂应部分切除英语教育网，仅保留阴蒂头，使之接近正常女性阴蒂大小；外阴部有融合畸形者．应予以手术矫治丝丝入扣的意思，使尿道外口和阴道口分别显露在外。

2．雄激素不敏感综合征无论完全型或不完全型均以按女性抚育为宜花谣。完全型患者可待其青春期发育成熟后切除双侧睾丸以防恶变，术后长期给予雌激素以维持女性第二性征挺经。不完全型患者有外生殖器男性化畸形，应提前作整形术并切除双侧睾丸。凡阴道过短有碍性生活者可行阴道

成形术。

3．其他男性假两性畸形混合型生殖腺发育不全或单纯型生殖腺发育不全患者的染色体核型中含有)(Y者月亮文化，其生殖腺发生恶变的频率较高余旭遗体照片，且发生的年龄可能很小，故在确诊后应尽早切除未分化的生殖腺关于五一劳动节的资料。

4真两性畸形性别的确定主要取决于外生殖器的功能状态，应将不需要的生殖腺切除，保留与其性别相适应的生殖腺2016父亲节。一般除阴茎粗大，能勃起解放思想大讨论活动，且同时具有能推纳入阴囊内的睾丸可按男性抚育外，仍以按女性养育为宜。